Miosite

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Miosite
Specialitàreumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM729.1
OMIM160750
MeSHD009220
MedlinePlus001245
Sinonimi
Miite
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Le miositi sono un gruppo eterogeneo di malattie muscolari acquisite, accomunate dall'infiammazione del tessuto muscolare striato; esse fanno parte del più ampio gruppo delle connettiviti, tra le cui forme più frequenti rientrano la polimiosite e la dermatomiosite. Una delle possibili cause viene individuata nell'infiammazione muscolare secondaria a un processo autoimmune, cioè ad una auto-aggressione del muscolo da parte del sistema immunitario che si verifica per cause sconosciute.[1] Tra le possibili cause scatenanti o esacerbanti si ipotizza il ruolo delle infezioni.

Clinica

Clinicamente si caratterizzano per la comparsa di debolezza muscolare (paresi) e atrofia muscolare. Di solito hanno un esordio acuto (giorni/settimane) oppure nella miosite da corpi inclusi la sintomatologia può esordire dopo mesi o anni. Generalmente i capi muscolari più colpiti sono quelli prossimali delle braccia e delle gambe, con un coinvolgimento dei muscoli della deglutizione e del collo. Nelle forme autoimmuni è possibile un interessamento cardiaco con alterazioni elettrocardiografiche, pericardite, cardiomiopatia dilatativa, insufficienza cardiaca.[2] Dal punto di vista istologico si riscontra la presenza di infiltrati infiammatori nel muscolo scheletrico.

Classificazione

Le varianti note di miosite nell'uomo sono:[3]

  1. dermatomiosite (DM) (autoimmune), con la forma di dermatomiosite giovanile[8];
  2. polimiosite (PM) (autoimmune);
  3. miosite da corpi inclusi (IBM) (autoimmune)
  • miopatia infiammatoria (infettiva)
  1. piomiosite: sarcosporidiosi[9][10][11]; schistosomiasi[12]; trichinosi[13][14]; cisticercosi[15][16].
  2. miosite batterica: lebbra[17][18]; sifilide[19][20][21]; tetano (post vaccino)[22][23][24]; borreliosi[25][26][27]; Mycoplasma pneumoniae[28][29][30].
  3. pleurodinia epidemica (virale).

Una classificazione alternativa è proposta da Mastaglia F.L., (2008).[1]

Tra le miositi di interesse veterinario:

Epidemiologia

L'incidenza annuale di questa patologia è di 5-10/milione nuovi casi l'anno tra gli adulti e 10-15/milione nuovi casi in età pediatrica; la prevalenza invece è di 50-100 casi/milione.[43]

Studi epidemiologici hanno contribuito a definire la prevalenza e l'incidenza di Polimiosite, Dermatomiosite, e miosite da corpi inclusi (IBM), mostrando differenze di rischio tra uomini e donne ed anche rispetto l'età di esordio per le diverse forme di miosite. Inoltre, questi studi hanno dimostrato che vi è un rischio sostanzialmente maggiore di Polimiosite e Dermatomiosite in alcuni gruppi etnici, cosa che evidentemente è geneticamente determinata.[1]

Sintomatologia

La manifestazione tipica della polimiosite è il progressivo indebolimento dei muscoli prossimali, spesso caratterizzato da una insorgenza subdola. La componente dolorosa è di solito poco rappresentata, mentre prevale il senso di fatica e la progressiva difficoltà a compiere movimenti che prima venivano eseguiti senza sforzo, come salire le scale o muovere i muscoli del collo. In seguito può comparire disfagia e indebolimento dei muscoli respiratori.

I segni clinici più utili per riconoscere e/o sospettare la patologia sono:[44]

  • ipostenia muscolare
  • astenia patologica
  • dolore (~50%) e/o crampi muscolari
  • atrofia muscolare
  • alterazioni dei riflessi tendinei

Tutti da ricercare durante l'esame obiettivo del paziente.

Eziologia

La causa normalmente è sconosciuta, probabile la natura autoimmune. La causa è nota solo in alcuni casi specifici come la miosite traumatica (miosite ossificante), causata da un trauma fisico, o parassiti[45] fra cui la Trichinella spiralis.[46][47]

Comunemente la miosite è una complicanza di comuni infezioni virali come l'influenza da virus A e B le infezioni da virus Coxsackie e da virus HIV.[14]

Spesso le statine e i fibrati sono causa di miositi iatrogene.[48][49][50][51] La miosite può essere causata da farmaci specifici come le Statine. Le statine sono farmaci specializzati nel mantenimento dei valori del colesterolo nella norma ma alcune volte gli effetti iatrogeni possono provocare l'insorgenza di reazioni avverse.

Diagnosi

Esami ematochimici

L'esame ematochimico più utile per riconoscere la patologia è il dosaggio dell'enzima sierico della creatinchinasi (CK) (valori normali: < 130 U/l); enzima che normalmente aumenta in corso di numerose affezioni che interessano il muscolo e la sua innervazione motoria.[44]

La creatinchinasi è valutata in tutte le sue varianti enzimatiche: CK-Mi, CK-B, CK-M, CK-MB,[52][53] inoltre è utile la valutazione della L-lattato deidrogenasi,[54] dell'aldolasie dell'glutammato-ossalacetato transferasi (SGOT) oltre alla valutazione della mioglobina.[2][54]

Elettromiografia

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Biopsia

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Risonanza Magnetica

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Terapie

I corticosteroidi ad alte dosi iniziali, sono la terapia di prima linea, si usano anche farmaci immunosoppressori come la ciclosporina e le immunoglobuline umane polivalenti per via endovenosa nei casi resistenti agli steroidi. È stato proposto di recente anche il Rituximab.[55]

Sulla rivista scientifica Lancet nel novembre 2015 sono stati pubblicati i risultati di un Randomized controlled trial policentrico multinazionale nelle dermatomiosite giovanile: Prednisone versus prednisone plus ciclosporin versus prednisone plus methotrexate in new-onset juvenile dermatomyositis: a randomised trial. I risultati confermano la superiorità sul controllo dei sintomi della terapia combinata corticosteroide più immuno soppressore.[56]

Legislazione

Secondo la normativa italiana la dermatomiosite e la polimiosite sono inserite nel Codice di esenzione per le malattie rare.

Note

  1. ^ Al dicembre 2015 su Pubmed sono censiti 924 lavori pubblicati che correlano la miosite con gli effetti avversi ai farmaci, statine escluse
  2. ^ Paolo Raimondi, Appunti sulle patologie del rachide cervicale:

    «Il muscolo rilassato gode di un normale afflusso di sangue arterioso e non produce scorie. Nel muscolo contratto sia l’afflusso arterioso che il deflusso venoso risultano ridotti con produzione di scorie. Di conseguenza aumenta il debito di O² e si cumulano i prodotti intermedi del metabolismo anaerobico, irritanti per i tessuti. Se questa condizione si protrae oltre un certo limite, l’accumulo di scorie si traduce in dolore muscolare (tensione). È stato dimostrato che intense contrazioni isometriche possono provocare sia alterazioni occlusive di piccoli vasi sanguigni, sia lacerazioni muscolari. Queste ultime, anche se raramente possono provocare un ematoma intramuscolare profondo come avviene nei traumi. Il protrarsi dello stato di contrazione impedisce il meccanismo fisiologico. La circolazione interna diviene ridotta e inadeguata, l’ossigenazione insufficiente e, soprattutto, è insufficiente la rimozione delle scorie. Dal fatto miositico si passa nel tempo al danno delle strutture articolari, quindi rigidità ed ipomobilità.»

  3. ^ Le infezioni causa di miosite sono comuni a quelle della medicina umana.

Note

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Bibliografia

Medicina umana

Medicina veterinaria

Voci correlate

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