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Difallia

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Difallia
Malattia rara
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CMxxx
ICD-10Xyy.z
Sinonimi
Eponimi

La difallia, o diphallasparatus, è una malattia congenita estremamente rara in cui una persona nasce con due peni.[1][2] Il primo caso riportato fu quello segnalato da Johannes Jacob Wecker nel 1609.[3][4] La frequenza è di 1 su 5,5 milioni di ragazzi negli Stati Uniti.[5]

Quando è presente, la difallia è solitamente accompagnata da anomalie renali, vertebrali, intestinali posteriori, anorettali o da altre anomalie congenite. C'è anche un rischio più elevato di spina bifida.[4] I neonati nati con la difallia e con le sue condizioni correlate hanno un tasso di mortalità più elevato per varie infezioni associate ai loro sistemi renali o colorettali più complessi.

Si pensa che la difallia si manifesti nel feto tra il 23º e il 25º giorno di gravidanza quando una lesione, stress chimico o geni omeobox malfunzionanti ostacolano il corretto funzionamento della massa cellulare caudale del mesoderma fetale mentre il seno urogenitale si separa dal tubercolo genitale e dal retto per formare il pene.

Il primo caso venne segnalato da Wecker a Bologna nel 1609, e da allora sono stati segnalati circa un centinaio di casi.[1][6] Questa condizione esiste nell'uomo sin dai tempi antichi.[7] I due genitali esterni possono variare in dimensione e forma[8], giacendo uno accanto all'altro su un piano sagittale o uno sopra l'altro su un piano frontale.[9]

Secondo la classificazione Schneider del 1928, il doppio pene è classificabile in tre gruppi: (a) difallia del glande, (b) difallia bifida e (c) difallia completa o doppio pene.[10] Secondo Vilanora e Raventos, nel 1954, viene aggiunto un quarto gruppo chiamato pseudodifallia.[11]

L'attuale classificazione ampiamente accettata, introdotta da Aleem nel 1972, classifica il doppio pene in due gruppi: vera difallia e fallo bifido.[8] La prima è causata dalla scissione del tubercolo pubico; il secondo dalla separazione del tubercolo pubico.[12] Ciascuno di questi due gruppi è ulteriormente suddiviso in parziale o completo. La vera difallia vi è dove ogni fallo ha due corpi cavernosi e un singolo corpo spugnoso contenente un'uretra. La vera difallia può essere completa con entrambi i peni di dimensioni simili o parziale quando uno è di dimensioni più piccole o immaturo, sebbene strutturalmente uguale al fallo più grande. Nel fallo bifido, ogni fallo ha un solo corpo cavernoso e un corpo spugnoso contenente un'uretra. La separazione dei peni fino alla base del fusto del pene è bifida completa, mentre quella del glande è bifida parziale. Per il fallo bifido completo associato ad anomalie, l'uretra anteriore è assente da ciascun pene e l'uretra prostatica è situata nella pelle tra i due peni.[13] Nel fallo bifido parziale, la duplicazione dell'uretra, dei corpi cavernosi e del corpo spugnoso in un pene è incompleta, e c'è solo un corpo cavernoso e uno spugnoso che circondano l'uretra funzionante nell'altro pene.[14]

Nel 2020 in Iraq si è verificato il primo caso certificato di essere umano nato con tre peni (trifallia).[15]

  1. ^ a b Pande Tirtayasa, Diphallia with Associated Anomalies: A Case Report and Literature Review, in Case Reports in Urology, vol. 2013, 2013, p. 192960, DOI:10.1155/2013/192960, PMID 24383036.
  2. ^ J Aparicio-Rodríguez, Disorders of sexual development in genetic pediatrics: Three different ambiguous genitalia cases report from hospital para el Nino Poblano, Mexico, in International Journal of Genetics and Molecular Biology, vol. 2, n. 10, 2010, pp. 207-216.
  3. ^ Concealed diphallus :a Case report and review of the literature, in Journal of Indian Association of Pediatric Surgeons, vol. 5, n. 1, 2000, pp. 18-21.
  4. ^ a b AR Mirshemirani, N Sadeghyian e L Mohajerzadeh, Diphallus: Report on six cases and review of the literature, in Iranian Journal of Pediatrics, vol. 20, n. 3, 2010, pp. 353-7, PMID 23056729.
  5. ^ Copia archiviata, su today.reuters.com. URL consultato il 18 agosto 2006 (archiviato dall'url originale il 22 gennaio 2007).
  6. ^ Ali-Reza Mirshemirani, Diphallus: Report on Six Cases and Review of the Literature, in Iranian Journal of Pediatrics, vol. 20, n. 3, 2010, pp. 353-357, PMID 23056729.
  7. ^ Murat Karabagli, Bifid phallus with complete duplication and a separate scrotum in a German shepherd dog: a case report, in Veterinarni Medicina, vol. 62, n. 4, 2017, pp. 226-230, DOI:10.17221/16/2017-VETMED.
  8. ^ a b Kostis Gyftopoulos, Clinical and embryologic aspects of penile duplication and associated anomalies, in Urology, vol. 60, n. 4, 2002, pp. 675-679, DOI:10.1016/S0090-4295(02)01874-5, PMID 12385932.
  9. ^ A Wojewski, Total diphallia: A case of plastic repair, in Plastic and Reconstructive Surgery, vol. 34, n. 1, 1964, pp. 84-6, DOI:10.1097/00006534-196407000-00032, PMID 14104422.
  10. ^ M.d M Aboodi, Accessory Pseudophallus With Accessory Pseudoscrotum Detected During Antenatal Sonographic Scanning, in Journal of Ultrasound in Medicine, vol. 24, n. 8, 2005, pp. 1163-1166, DOI:10.7863/jum.2005.24.8.1163, PMID 16040834.
  11. ^ Vijay Kundal, A rare case of isolated complete diphallia and review of the literature, in BMJ Case Reports, vol. 2013, 2013, pp. bcr2012008117, DOI:10.1136/bcr-2012-008117, PMID 23413289.
  12. ^ siu-urology.org, https://www.siu-urology.org/themes/web/assets/files/ICUD/pdf/congenital_anomalies.pdf. URL consultato il 18 aprile 2018.
  13. ^ H Rossete-Cervantes, Diphallia: a case report, in Revista Médica del Instituto Mexicano del Seguro Social, vol. 54, n. 3, 2016, pp. 401-3, PMID 27100989.
  14. ^ Yeşim Karagöz, Isolated penile duplication: case report and literature review, in Causapedia, vol. 3, 2014, p. 762.
  15. ^ Iraq, bimbo nasce con tre peni: è il primo caso di trifallia al mondo, su Tgcom24. URL consultato il 3 aprile 2021.

Voci correlate

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Altri progetti

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Collegamenti esterni

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Classificazione
e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM: 752.69; ICD-10: Q55.6; ICD-10-CM: Q55.6;


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