Gammapathie monoclonale de signification indéterminée
| CIM-10 | D47.2 |
|---|---|
| CIM-9 | 273.1 |
| ICD-O | 9765/1 |
| DiseasesDB | 1341 |
| eMedicine | 204297 |
| MeSH | D008998 |
Une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, GMSI ou MGUS en anglais, précédemment appelée gammapathie monoclonale bénigne existe en présence d'une paraprotéine dans le sang. Le dosage est plus faible que dans le myélome, il n'y a pas de symptôme clinique, ni indication de traitement.
Cependant un risque annuel de l'ordre de 1 à 2 % de développer un myélome multiple motive une surveillance médicale.
Épidémiologie
[modifier | modifier le code]L’incidence des personnes atteintes d'une MGUS augmente avec l’âge ; elle est estimée à 3 % chez les patients de plus de 70 ans[1]. Aux États-Unis, elle est décelée chez près de 3 % de la population de plus de 50 ans. Elle atteint plus de 5 % des patients de plus de 70 ans. Elle est plus fréquente chez l'homme. L'immunoglobuline concernée est le plus souvent de type IgG (69 %)[2]. La prévalence est plus élevée chez l'Afro-Américain[3]. Les recherches d'Irene Ghobrial démontrent que les personnes noires sont considérablement plus susceptibles d'avoir une gammapathie monoclonale de signification indéterminée que prévu[4].
Diagnostic
[modifier | modifier le code]La maladie se traduit uniquement par des anomalies biologiques : l'examen clinique est normal.
L'électrophorèse des protéines sanguines montre un pic étroit au niveau des gamma globulines. Cette immunoglobuline est retrouvée également dans les urines, mais, en pratique, sa recherche systématique est inutile[5].
Évolution
[modifier | modifier le code]Le risque évolutif est celui de développer une gammapathie maligne : myélome multiple, maladie de Waldenström, leucémie, etc. Il est d'environ 1 % par an[6], imposant une surveillance régulière.
Les facteurs de bon pronostic sont un taux d'immunoglobulines monoclonales inférieur à 15 g·l-1, que cette dernière soit de type IgG avec un rapport « chaînes légères »/« chaînes lourdes » conservé[7].
Traitement
[modifier | modifier le code]Aucun traitement n'a démontré d'efficacité quant à la diminution du risque évolutif. Une simple surveillance des paramètres sanguins est préconisée.
Notes et références
[modifier | modifier le code]- Decaux O et al., « Gammapathie monoclonale de signification indéterminée : suivi évolutif de 51 patients âgés de plus de 70 ans », La Revue de Médecine Interne, vol. 23, no 9, , p. 751–758 (DOI 10.1016/S0248-8663(02)00671-9, lire en ligne)
- (en) R Kyle, T Therneau, SV Rajkumar, D Larson, M Plevak, J Offord, A Dispenzieri, J Katzmann, J Melton, « Prevalence of Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance » New Eng J Med. 2006;354:1362-1369.
- (en) Landgren O, Graubard BI, Katzmann JA et al. « Racial disparities in the prevalence of monoclonal gammopathies » Leukemia. 2014;28:1537-1542.
- (en) El-Khoury, Lee, Alberge et Redd, « Prevalence of monoclonal gammopathies and clinical outcomes in a high-risk US population screened by mass spectrometry: a multicentre cohort study », The Lancet Haematology, vol. 9, no 5, , e340–e349 (ISSN 2352-3026, PMID 35344689, PMCID 9067621, DOI 10.1016/S2352-3026(22)00069-2)
- (en) Katzmann JA, Dispenzieri A, Kyle RA et al. [http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0025619611609439 « Elimination of the need for urine studies in the screening algorithm for monoclonal gammopathies by using serum immunofixation and free light chain assays » Mayo Clin Proc, 2006;81:1575-1578
- (en) Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV et al. « A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance » N Engl J Med. 2002;346:564-569
- (en) Kyle RA, Durie BGM, Rajkumar SV et al. « Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma » Leukemia. 2010;24:1121-1127
