Mielofibroza
| myelofibrosis, osteomyelosclerosis | |
.jpg?lang=pl) Mielofibroza | |
| Klasyfikacje | |
| ICDO |
M9961/3 |
|---|---|
| DiseasesDB | |
Mielofibroza (osteomieloskleroza, osteomielofibroza, przewlekła mielofibroza, ang. myelofibrosis with myeloid metaplasia, agnogenic myeloid metaplasia, chronic idiopathic myelofibrosis, primary myelofibrosis) – jedna z chorób zaliczanych do zespołów mieloproliferacyjnych charakteryzująca się aplazją szpiku kostnego, jego włóknieniem i następowym tworzeniem pozaszpikowych ognisk hematopoetycznych.
Epidemiologia
[edytuj | edytuj kod]Częstość zachorowań szacuje się na 0,5:100 000/rok. Średni wiek chorego w chwili rozpoznania to 60 lat.
Objawy i przebieg
[edytuj | edytuj kod]Triada objawów:
- splenomegalia
- pozaszpikowe wytwarzanie elementów morfotycznych krwi czego objawem jest anizopoikilocytoza
- objawy zwłóknienia i hipoplazji szpiku kostnego
Poza tym:
- zmniejszenie masy ciała
- osłabienie
- gorączka
Powikłania:
- krwawienia
- zakażenia
Przebieg choroby jest przewlekły, zaczynający się niekiedy fazą policytemiczną, potem obraz choroby może przypominać przewlekłą białaczkę granulocytową. Później może się rozwinąć niedokrwistość aplastyczna. Najczęściej w końcowym stadium choroby występuje rzut blastyczny przewlekłej białaczki granulocytowej.
Rozpoznanie
[edytuj | edytuj kod]- zwiększona aktywność fosfatazy zasadowej granulocytów
- brak chromosomu Philadelphia
- biopsja szpiku pobranego z mostka oraz z talerza kości biodrowej
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]- oksymetolon – przy hipoplazji układu erytroblastycznego
- prednizon – przy małopłytkowości
- hydroksykarbamid
- interferon
- radioterapia – przy nadmiernie powiększonej śledzionie
- splenektomia
- przeszczep szpiku – u młodszych chorych
Rokowanie
[edytuj | edytuj kod]Średni czas przeżycia wynosi 5 lat.
Klasyfikacja ICD10
[edytuj | edytuj kod]| kod ICD10 | nazwa choroby |
|---|---|
| ICD-10: C94 | Mielofibroza |
| ICD-10: C94.4 | Ostra szpikowica uogólniona |
| ICD-10: D47 | |
| ICD-10: D47.4 | Osteomielofibroza |
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Włodzimierz Januszewicz, Franciszek Kokot, Witold Bartnik: Interna. 2. Warszawa: Wydaw. Lekarskie PZWL, 2004, s. 755-756. ISBN 83-200-2872-8 (t. 2).
- Gerd Herold, Jan Duława: Medycyna wewnętrzna : repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2005, s. 102-103. ISBN 83-200-3322-5.
