Nefropatia IgA
| Nephropathia IgA; Morbus Bergeri | |
 Immunoglobulina IgA | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 |
N02.8 |
|---|---|
| DiseasesDB | |
| OMIM | |
| MedlinePlus | |
| MeSH | |
Nefropatia IgA (Choroba Bergera, łac. nephropathia IgA; morbus Bergeri, ang. IgA nephropathy) – rodzaj glomerulopatii, w której dochodzi do odkładania się złogów immunoglobuliny A (IgA) w mezangium[1]. Klinicznie schorzenie to objawia się nawracającym krwinkomoczem lub krwiomoczem[1].
Epidemiologia
[edytuj | edytuj kod]Ocenia się, że nefropatia IgA stanowi 15-40% wszystkich pierwotnych glomerulopatii. W krajach gdzie do ustalenia rozpoznania stosuje się biopsję nerki jest to najczęstsza idiopatyczna postać kłębuszkowych zapaleń nerki.
Etiologia
[edytuj | edytuj kod]Nefropatię IgA można określić jako mezangialne rozplemowe kłębuszkowe zapalenie nerek. Choroba może mieć dwojaki charakter:
- idiopatyczny
- wtórny – w przebiegu innych chorób, np. chorób układowych, w tym o tle reumatoidalnym; m.in.:
W przypadkach idiopatycznych uważa się, że pierwotną przyczyną jest defekt wytwarzania immunoglobuliny A w błonach śluzowych. Powoduje to zwiększoną produkcję ubogiej w galaktozę IgA1 przez pobudzone limfocyty B. Kompleksy immunologiczne zbudowane z ubogiej w galaktozę IgA1 oraz skierowanych przeciwko niej autoprzeciwciał w klasie IgG odkładają się w mezangium kłębuszków nerkowych. Stymuluje to produkcję cytokin i czynników wzrostu, a następnie rozplem komórek i macierzy mezangium[2].
Histopatologia
[edytuj | edytuj kod]Występuje duża różnorodność obrazów w badaniu mikroskopowym.
W mikroskopie świetlnym stwierdza się kłębuszki o prawidłowym wyglądzie obok kłębuszków o różnie nasilonej proliferacji.
Mikroskop fluorescencyjny jako jedyny może rozpoznać tę glomerulopatię na podstawie badania immunofluorescencyjnego, w którym stwierdza się depozyty IgA.
Objawy i przebieg
[edytuj | edytuj kod]- samoistnie przemijający krwinkomocz u chorego po przebytym nieswoistym zapaleniu górnych dróg oddechowych
- bezobjawowa mikrohematuria z białkomoczem lub bez
- nadciśnienie tętnicze u 40% chorych bez niewydolności nerek i u wszystkich chorych z niewydolnością tego narządu
- badanie moczu:
- wałeczki czerwonokrwinkowe lub dysmorficzne erytrocyty
- nieselektywny białkomocz kłębuszkowy
- u ok. 10% chorych objawy zespołu nerczycowego
Do objawów niewydolności nerek dochodzi rzadko (poniżej 5% wszystkich przypadków tej choroby).
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Zgodnie z zaleceniami Polskiego Towarzystwa Nefrologicznego[3] leczenie nefropatii IgA jest zależy od nasilenia białkomoczu:
- < 0,5 g/d – zalecane jest ograniczenie sodu w diecie, zaprzestanie palenia wyrobów tytoniowych, kontrola masy ciała i ciśnienia tętniczego, wysiłek fizyczny;
- > 0,5 g/d – zalecane jest leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny lub sartanami niezależnie od wartości ciśnienia tętniczego;
- > 1 g/d – w przypadku wysokiego ryzyka progresji do niewydolności nerek stosuje się glikokortykosteroidy, pozostałe leki immunosupresyjne tylko w przypadku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.
Rokowanie
[edytuj | edytuj kod]Po 25 latach od rozpoznania nefropatii IgA u 20-30% chorych rozwija się schyłkowa niewydolność nerek. U 40% chorych choroba powraca po przeszczepieniu nerki.
Zobacz też
[edytuj | edytuj kod]Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ a b David Packham, Prognosis in IgA nephropathy, „Nephrology”, 3, 3, John Wiley & Sons, Ltd, czerwiec 1997, s. 231, ISSN 1320-5358 (ang.).
- ↑ Hitoshi Suzuki i inni, The Pathophysiology of IgA Nephropathy, „Journal of the American Society of Nephrology”, 22 (10), 2011, s. 1795–1803, DOI: 10.1681/ASN.2011050464, ISSN 1046-6673, PMID: 21949093, PMCID: PMC3892742 [dostęp 2021-07-29] (ang.).
- ↑ Magdalena Durlik, Nefropatia IgA, „Polish Nephrology and Dialysis”, 30 grudnia 2020.
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Gerd Herold (red.): Medycyna wewnętrzna. Repetytorium dla studentów medycyny i lekarzy, wydanie IV. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006, s. 722-723. ISBN 83-200-3380-2.
- Jerzy Stachura i Wenacjusz Domagała (red.): Patologia, znaczy słowo o chorobie, tom II, część 1. Polska Akademia Umiejętności, 2005, s. 888-889. ISBN 83-88857-92-4.
- Zbigniew Hruby: Pierwotne kłębuszkowe zapalenia nerek. W: Michał Myśliwiec (red.): Nefrologia. Warszawa: Medical Tribune, 2010, s. 156-158, seria: Wielka Interna. ISBN 978-83-601-3562-4.
