Síndrome del QT llarg
 ECG que mostra un patró típic de la síndrome del QT llarg hereditària (LQT1). Un interval QT de >480 ms es considera anormalment llarg.  | |
| Tipus | arrítmia, cardiomiopatia intrínseca, interval QT prolongat i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | cardiologia |
| Clínica-tractament | |
| Símptomes | arrítmia |
Medicació | |
| Patogènesi | |
| Associació genètica | KCNQ1, CALM1, CALM2, CALM3 i KCNH2 |
| Classificació | |
| CIM-11 | BC65.0 |
| CIM-10 | I49.8 |
| CIM-9 | 426.82 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 192500 |
| DiseasesDB | 11104 |
| eMedicine | 157826 |
| MeSH | D008133 |
| Orphanet | 768 |
| UMLS CUI | C0023976, C0035828, C0035828 i C0023976 |
| DOID | DOID:2843 |
La síndrome del QT llarg (SQTL) és un trastorn que afecta la repolarització (relaxació) del cor després del batec, donant lloc a un interval QT anormalment llarg.[1] Es tradueix en un augment del risc de batecs cardíacs irregulars que poden provocar desmais, ofegaments, convulsions o mort sobtada.[2] Aquests episodis es poden desencadenar per l'exercici o l'estrès.[3] Algunes formes rares de SQTL s'associen amb altres símptomes i signes, com ara sordesa i períodes de debilitat muscular.[2]
La síndrome del QT llarg pot estar present en néixer o desenvolupar-se més tard a la vida.[2] La forma hereditària pot ocórrer per si mateixa o com a part d'un trastorn genètic més gran.[2] L'inici més tard a la vida pot ser el resultat de determinats medicaments, baix nivell de potassi en sang, baix nivell de calci en sang o insuficiència cardíaca.[4] Els medicaments implicats inclouen certs antiarrítmics, antibiòtics i antipsicòtics.[4] La SQTL es pot diagnosticar mitjançant un electrocardiograma (ECG) si es troba un interval QT corregit de més de 480-500 mil·lisegons, però amb intervals QT més curts les troballes clíniques, altres característiques de l'ECG i les proves genètiques poden confirmar el diagnòstic.[5][6]
El tractament pot incloure evitar l'exercici intens, obtenir suficient potassi a la dieta, l'ús de blocadors beta o un desfibril·lador automàtic implantable.[3] Per a les persones amb SQTL que sobreviuen a una aturada cardíaca i no es tracten, el risc de mort en 15 anys és superior al 50%.[7][3] Amb un tractament adequat, això disminueix a menys de l'1% durant 20 anys.[8]
Es calcula que la síndrome del QT llarg afecta 1 de cada 7.000 persones.[3] Les dones es veuen afectades més sovint que els homes.[3] La majoria de les persones amb aquesta malaltia desenvolupen símptomes abans dels 40 anys.[3] És una causa relativament freqüent de mort sobtada juntament amb la síndrome de Brugada i la displàsia ventricular dreta arritmogènica.[8] Aquest trastorn es va descriure clarament per primera vegada el 1957.[9]
Referències
[modifica]- ↑ «Congenital long QT syndrome: considerations for primary care physicians». Cleveland Clinic Journal of Medicine, 75, 8, 8-2008, pàg. 591–600. DOI: 10.3949/ccjm.75.8.591. PMID: 18756841.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 2,3 «Long QT syndrome» (en anglès), 2017.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 3,3 3,4 3,5 «Long QT Syndrome» (en anglès).
- ↑ 4,0 4,1 «The QT syndromes: long and short». Lancet, 372, 9640, 8-2008, pàg. 750–63. DOI: 10.1016/S0140-6736(08)61307-0. PMID: 18761222.
- ↑ «2015 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: The Task Force for the Management of Patients with Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology (ESC)Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC)». Europace, 17, 11, 11-2015, pàg. 1601–87. DOI: 10.1093/europace/euv319. PMID: 26318695.
- ↑ «Executive summary: HRS/EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes». Europace, 15, 10, 10-2013, pàg. 1389–406. DOI: 10.1093/europace/eut272. PMID: 23994779.
- ↑ «Beta-blocker therapy for long QT syndrome and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia: Are all beta-blockers equivalent?». Heart Rhythm, 14, 1, 1-2017, pàg. e41–e44. DOI: 10.1016/j.hrthm.2016.09.012. PMID: 27659101. «Among patients who have experienced a LQTS-triggered cardiac event (arrhythmic syncope, arrhythmic syncope followed by seizures, or aborted cardiac arrest), the untreated natural history is grim, with >50% mortality at 15 years.»
- ↑ 8,0 8,1 Ferri, Fred F.. Ferri's Clinical Advisor 2017 E-Book: 5 Books in 1 (en anglès). Elsevier Health Sciences, 2016, p. 736. ISBN 9780323448383.
- ↑ Vincent, Jean-Louis; Abraham, Edward; Kochanek, Patrick; Moore, Frederick A.; Fink, Mitchell P. Textbook of Critical Care E-Book. Elsevier Health Sciences, 2011, p. 578. ISBN 978-1437715682.