Sindactilia
| Sindactilia | ||
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 Recién nacido con una sindactilia de dos dedos en la mano derecha. | ||
| Especialidad | genética médica | |
La sindactilia (del griego συν- = "junto" más δακτυλος = "dedo") es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí. Suele presentarse en algunos mamíferos como el siamang, y es inusual en los humanos. Se clasifica como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o compleja cuando abarca a los huesos o uñas de dedos adyacentes.
Epidemiología
[editar]La sindactilia es la malformación congénita de los miembros más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Llega a presentarse de manera bilateral y simétrica en un 50% de los pacientes, siendo los dedos más afectados, en sentido descendente: tercero y cuarto, quinto y cuarto, segundo y tercero, y por último, debido al desarrollo más temprano del pulgar, el primer dedo con el segundo dedo con un 3%.
Su incidencia es más frecuente en los hombres (2:1), y puede tener en un 10 a un 40 % un componente hereditario autosómico dominante.
Genética
[editar]Los loci asociados a la sindactilia son:[1]
- tipo I - 2q34-q36[2]
- tipo II - 2q31-q32
- tipo III - 6q21-q23
- tipo IV - 7q36
- tipo V - 2q31-q32
Clasificación
[editar]- Según la extensión de la membrana, teniendo en cuenta que el área comisural de dorsal y proximal a distal y palmar:[3]
- - Completa: cuando la conexión cutánea se extiende a la yema de los dedos afectados.
- - Incompleta: cuando la conexión cutánea llega a la yema de los dedos, deteniéndose en un punto entre la comisura normal y el extremo distal del dedo.
- Según la complejidad:
- - Simple: Sólo presenta una membrana de conexión formada por tejidos blandos, sin fusión ósea.
- - Compleja: Se presenta conexión ósea entre los dedos afectados, en grado variable, pudiendo haber anomalías del paquete vásculo-nervioso y en los tendones. También pueden presentarse falanges accesorias entre los dedos afectados.
- - Complicada: Cuando se asocia a otras anormalidades como duplicaciones o falanges anguladas.
Tratamiento
[editar]El tratamiento es quirúrgico, teniendo como objetivos recuperar la función normal y mejorar el aspecto estético. Se considera que la mejor edad para realizar una corrección quirúrgica es en la infancia (entre los 6 meses de edad y el año de vida, en el caso del pulgar; al año de vida, en el caso del segundo y tercer dedo; y en el caso del tercer y cuarto dedos se puede esperar al segundo o tercer año de vida).
Es importante considerar el riego sanguíneo de los dedos, el cual se determinará mediante arteriografía o ultrasonido doppler, pues en caso de contar con una sola arteria se considera la posibilidad de no separarles. si coitee
Véase también
[editar]- Aracnodactilia
- Braquidactilia
- Camptodactilia
- Clinodactilia
- Polidactilia
- Teratología
- Anexo:CIE-10 Capítulo XIII: Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conectivo
Referencias
[editar]- ↑ Sato D, Liang D, Wu L, et al (2007). «A syndactyly type IV locus maps to 7q36». J. Hum. Genet. 52 (6): 561-4. PMID 17476456. doi:10.1007/s10038-007-0150-5.
- ↑ Bosse, Kristin; Betz, Regina C.; Lee, Young-Ae; Wienker, Thomas F.; Reis, André; Kleen, Heidi; Propping, Peter; Cichon, Sven et al. (8 de enero de 2000). «Localization of a Gene for Syndactyly Type 1 to Chromosome 2q34-q36». The American Journal of Human Genetics (en inglés) 67 (2): 492-497. ISSN 0002-9297. PMC 1287194. PMID 10877983. doi:10.1086/303028. Consultado el 22 de noviembre de 2015.
- ↑ Herring J. Sindactilia. En: Tachdijan Ortopedia Pediátrica (tomo 1). Elsevier; 2009.
| Control de autoridades |
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Datos: Q1360044
Multimedia: Syndactyly / Q1360044