Ekulizumab

Ekulizumab (ATC L04 AJ01, nazwa handlowa Soliris) – lek będący przeciwciałem monoklonalnym skierowanym przeciw składowej C5 dopełniacza.

Mechanizm działania

Ekulizumab jest inhibitorem końcowego etapu aktywacji dopełniacza i przeciwdziała wywoływanej przez niego lizie komórek. Swoje lecznicze działanie wywiera przez łączenie się ze składową C5 dopełniacza, hamując w ten sposób jego rozkład na C5a i C5b i zapobiegając wytwarzaniu końcowego kompleksu C5b-9.

Wskazania

Wykazano, że ekulizumab jest skuteczny w leczeniu napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH)^[1]. W 2007 r. został zatwierdzony w tym wskazaniu przez FDA i EMEA. Jest również lekiem zaaprobowanym do leczenia w atypowym zespole hemolityczno-mocznicowym (aHUS)^[2]^[3]. W czerwcu 2019 roku FDA zaaprobowała ekulizumab jako lek stosowany u chorych z zespołem Devica (NMO)^[4].

Przeciwwskazania

niewyleczone zakażenie dwoinką zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
brak aktualnego szczepienia przeciwko dwoince zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych
rozpoznane lub podejrzewane dziedziczne niedobory dopełniacza

Dawkowanie

Wyłącznie w specjalistycznym leczeniu szpitalnym. Lek podawany jest we wlewie kroplowym.

Przypisy

↑ PeterP. Hillmen PeterP. i inni, The Complement Inhibitor Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, „The New England Journal of Medicine”, 355 (12), 2006, s. 1233–1243, DOI: 10.1056/NEJMoa061648, PMID: 16990386 (ang.).
↑ DavidD. Kavanagh DavidD., Tim H.T.H. Goodship Tim H.T.H., AnnaA. Richards AnnaA., Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, „Seminars in Nephrology”, 33 (6), 2013, s. 508–530, DOI: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.003, PMID: 24161037, PMCID: PMC3863953 (ang.).
↑ Gillian M.G.M. Keating Gillian M.G.M., Eculizumab: A Review of Its Use in Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome, „Drugs”, 73 (18), 2013, s. 2053–2066, DOI: 10.1007/s40265-013-0147-7, PMID: 24249647 (ang.).
↑ Office of theO.t. Commissioner Office of theO.t., FDA approves first treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder, a rare autoimmune disease of the central nervous system [online], FDA, 27 czerwca 2019 [dostęp 2019-07-03] (ang.).

Bibliografia

Informacje ze strony European Medicines Agency (pol.)

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.

[1] PeterP. Hillmen PeterP. i inni, The Complement Inhibitor Eculizumab in Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, „The New England Journal of Medicine”, 355 (12), 2006, s. 1233–1243, DOI: 10.1056/NEJMoa061648, PMID: 16990386 (ang.).

[Kavanagh-2013-2] DavidD. Kavanagh DavidD., Tim H.T.H. Goodship Tim H.T.H., AnnaA. Richards AnnaA., Atypical Hemolytic Uremic Syndrome, „Seminars in Nephrology”, 33 (6), 2013, s. 508–530, DOI: 10.1016/j.semnephrol.2013.08.003, PMID: 24161037, PMCID: PMC3863953 (ang.).

[Keating-2013-3] Gillian M.G.M. Keating Gillian M.G.M., Eculizumab: A Review of Its Use in Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome, „Drugs”, 73 (18), 2013, s. 2053–2066, DOI: 10.1007/s40265-013-0147-7, PMID: 24249647 (ang.).

[4] Office of theO.t. Commissioner Office of theO.t., FDA approves first treatment for neuromyelitis optica spectrum disorder, a rare autoimmune disease of the central nervous system [online], FDA, 27 czerwca 2019 [dostęp 2019-07-03] (ang.).

[1]

[2]

[3]

[4]